L-fenyloalanina CAS:63-91-2 99% Biały proszek
| Numer katalogu | XD90317 |
| Nazwa produktu | Bezwodny chlorowodorek L-cysteiny |
| CAS | 63-91-2 |
| Formuła molekularna | C9H11NO2 |
| Waga molekularna | 165,19 |
| Szczegóły przechowywania | Otoczenia |
| Zharmonizowany kod taryfowy | 29224985 |
Specyfikacja produktu
| Wygląd | Biały krystaliczny proszek |
| Analiza | 99% |
| Dokładny obrót | -20,4 do -35,2 |
| Metale ciężkie | <0,002% |
| Ołów | <10 mg/kg mc |
| pH | 5,4 - 6 |
| Strata przy suszeniu | <0,40% |
| Pozostałości po zapłonie | <0,10% |
W chorobie syropu klonowego (MSUD) rozgałęzione L-amino (BCAA) i 2-oksokwasy (BCOA) gromadzą się w płynach ustrojowych z powodu dziedzicznego niedoboru aktywności kompleksu dehydrogenazy 2-oksokwasów o rozgałęzionych łańcuchach.W MSUD dostępnych jest niewiele informacji na temat znaczenia wydalania z moczem związków o rozgałęzionych łańcuchach.Zbadaliśmy klirens nerkowy leucyny, waliny, izoleucyny i alloizoleucyny oraz odpowiadających im 2-oksokwasów 4-metylo-2-oksopentanianu (KIC), 3-metylo-2-oksobutanianu (KIV), (S)-(S- KMV) i (R)-3-metylo-2-oksopentanian (R-KMV), stosując pary próbek osocza i moczu (n = 63) od 10 pacjentów z klasycznym MSUD.Frakcyjne wydalanie nerkowe wolnych BCAA mieściło się w zakresie normy (< 0,5%) i było niezależne od stężenia w osoczu.Wydalanie związanego (N-acylowanego) BCAA było prawidłowe i nie było istotnie zależne od stężenia BCAA w osoczu.Frakcyjne wydalanie nerkowe BCOA było w kolejności KIC << KIV < R-KMV < lub = S-KMV (zakres (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), istotnie skorelowane ze stężeniem KIC w osoczu i generalnie wyższe niż pokrewne BCAA.Wyniki pokazują, że wydalanie nerkowe zarówno wolnych BCAA, jak i acylowanych pochodnych jest znikome.Wydalanie BCOA przez nerki jednak w pewnym stopniu przeciwdziała wzrostom stężenia BCAA i tym samym przyczynia się do obniżenia całkowitej puli BCAA w MSUD.
